Sindrom Barat: sebab, gejala dan rawatan
Sindrom West adalah keadaan perubatan yang dicirikan oleh kehadiran kekejangan epilepsi semasa kanak-kanak awal. Seperti dalam jenis epilepsi lain, Sindrom Barat mengikuti corak khusus semasa kekejangan, serta pada usia di mana ia berlaku.
Seterusnya, kami menerangkan apa Sindrom West, apakah gejala dan sebab utama, bagaimana ia dikesan dan rawatan mana yang paling kerap.
- Artikel berkaitan: "Perbezaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"
Apakah Sindrom Barat?
Sindrom Barat ditakrifkan secara teknikal sebagai epilepsi ensefalopati bergantung kepada umur . Ini bermakna bahawa ia berkaitan dengan sawan epilepsi yang berasal dari otak, yang pada masa yang sama menyumbang kepada perkembangannya. Dikatakan sebagai sindrom bergantung kepada umur kerana ia berlaku semasa kanak-kanak awal.
Secara umum, ini adalah kumpulan pergerakan yang cepat dan mendadak yang biasanya bermula pada tahun pertama kehidupan. Khususnya antara tiga dan lapan bulan pertama. Kurang kerap, ia juga telah dibentangkan pada tahun kedua. Atas sebab yang sama, Sindrom Barat ia juga dikenali sebagai sindrom spasme infantile .
Selagi ia dicirikan oleh kehadiran corak kompulsif berulang, dan juga oleh aktiviti elektroenfonrafrafik yang ditentukan, ia juga telah ditakrifkan sebagai "sindrom epilepsi elektroklinik".
Keadaan ini digambarkan buat kali pertama pada tahun 1841, apabila ahli bedah kelahiran Inggeris William James West mengkaji kes anaknya sendiri 4 bulan.
- Anda mungkin berminat: "Sindrom Lennox-Gastaut: gejala, sebab dan rawatan"
Sebab utama
Pada mulanya, krisis biasanya berlaku secara berasingan, dengan beberapa pengulangan dan tempoh pendek. Atas sebab yang sama, adalah biasa bagi Sindrom Barat untuk dikenalpasti apabila ia sudah maju.
Salah satu punca utama yang telah dijumpai untuk Sindrom Barat ialah hypoxia-ischemic , walaupun ini mungkin berbeza-beza. Walau bagaimanapun, penyebab sindrom telah dikaitkan dengan sejarah pranatal, neonatal dan postnatal.
1. Prenatals
Sindrom Barat boleh disebabkan oleh kelainan kromosom yang berlainan. Juga oleh neurofibromatosis, beberapa jangkitan dan penyakit metabolik , serta hypoxia-ischemic, antara sebab-sebab lain yang berlaku dalam tempoh sebelum kelahiran.
2. Perinatals
Ia juga boleh disebabkan oleh ensefalopati hypoxic-ischemic, nekrosis neural selektif atau hipoglisemia , antara keadaan perubatan lain yang berasal dari tempoh 28 minggu kehamilan hingga ke hari ketujuh kelahiran.
3. Postnatal
Sindrom Barat juga berkaitan dengan jangkitan yang berlainan yang berlaku selepas kanak-kanak dilahirkan dan dalam perkembangan kanak-kanak awal, sebagai meningitis bakteria atau abses otak . Ia juga dikaitkan dengan pendarahan, traumatis dan kehadiran tumor otak.
Gejala yang paling umum
Sindrom Barat biasanya membentang dengan fleksi tiba-tiba (ke hadapan), diiringi oleh kekakuan badan yang sama-sama mempengaruhi lengan dan kaki di kedua-dua belah pihak (Ini dikenali sebagai "bentuk tonik"). Kadang-kadang ia berlaku dengan lengan dan kaki dilemparkan ke hadapan, yang dipanggil "kekejangan ekstensor."
Jika kekejangan berlaku semasa kanak-kanak berbaring, corak yang biasa adalah lenturan lutut, lengan dan kepala ke hadapan.
Walaupun spasme tunggal mungkin berlaku, terutamanya pada peringkat awal sindrom, Kejang epileptik biasanya berlangsung satu atau dua saat . Kemudian anda boleh mengikuti jeda, dan segera kejang lagi. Dengan kata lain, mereka sering berlaku berulang kali dan sering.
Diagnosis
Keadaan ini boleh menjejaskan perkembangan bayi di kawasan yang berbeza , serta menyebabkan banyak kejutan dan penderitaan kepada penjaga mereka, jadi penting untuk mengetahui tentang diagnosis dan rawatan mereka. Pada masa ini terdapat beberapa pilihan untuk mengawal kekejangan dan meningkatkan aktiviti elektroensefalografi kanak-kanak kecil.
Diagnosis dibuat melalui ujian elektroensefalografik yang dapat menunjukkan atau mengesampingkan kehadiran "hipsarrhythmia", yang corak aktiviti elektrik di otak yang tidak teratur .
Kadang-kadang corak ini boleh dilihat hanya semasa tidur, jadi ia adalah perkara biasa untuk elektroencephalogram yang akan dilakukan pada masa yang berlainan dan diiringi dengan ujian lain.Sebagai contoh, imbasan otak (pengimejan resonans magnetik), ujian darah, ujian air kencing, dan kadang-kadang ujian cecair serebrospinal, untuk mencari penyebab sindrom.
Rawatan utama
Rawatan yang paling biasa adalah farmakologi. Ada kajian yang menunjukkan bahawa Sindrom Barat biasanya bertindak balas dengan baik untuk rawatan untuk ubat-ubatan antiepileptik , seperti Vigabatrin (dikenali sebagai Sabril). Yang terakhir menghalang penurunan gamma-aminobutyric acid (GABA), perencat utama sistem saraf pusat. Apabila kepekatan asid ini menurun, aktiviti elektrik boleh dipercepatkan, jadi ubat-ubatan ini membantu untuk mengawalnya. Nitrazepam dan epilim digunakan dalam erti kata yang sama.
Begitu juga, kortikosteroid boleh digunakan, seperti hormon adrenokortikotropik, rawatan yang sangat berkesan dalam mengurangkan sawan dan hipsarrhythmia. Kedua-dua kortikosteroid dan ubat antiepileptik digunakan kawalan perubatan yang penting kerana kemungkinan besar merosakkan kesan buruk penting
Rawatan boleh lebih atau kurang berpanjangan bergantung kepada cara di mana sindrom berlaku di rumah. Dalam erti kata yang sama, epilepsi episeptik boleh mempunyai akibat yang berbeza, terutamanya dalam perkembangan sistem saraf.
Kemahiran yang berbeza yang berkaitan dengan perkembangan psikomotor dan beberapa proses kognitif mungkin terjejas. . Terdapat juga kemungkinan kanak-kanak mengembangkan jenis epilepsi yang lain pada zaman kanak-kanak lain. Yang kedua juga boleh mengikuti rawatan tertentu mengikut cara yang dibentangkan.
Rujukan bibliografi:
- Tindakan Epilepsi (2018). Sindrom Barat (kekejangan kanak-kanak). Diperoleh pada 29 Jun 2018. Boleh didapati di //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Sindrom Barat: etiologi, pilihan terapeutik, evolusi klinikal dan faktor prognostik. Jurnal Neurologi, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. dan Pozo Alonso, D. (2002). Sindrom Barat: Etiologi, fisiologi, aspek klinikal dan prognosis. Journal of Pediatrics Cuba. 74 (2): 151-161.
