Methemoglobinemia (orang-orang biru): gejala, sebab dan rawatan
Kulit kita adalah organ yang sering diendahkan dan diiktiraf , yang melindungi organisma kita terhadap sejumlah besar elemen berbahaya seperti bakteria, kulat dan sinaran matahari.
Walau bagaimanapun, bahagian penting badan kita, selain melindungi kita kadang-kadang juga memberi amaran kepada kita tentang adanya perubahan di kawasan lain di dalam badan kita dan mungkin mempunyai implikasi yang serius untuk kesihatan. Inilah yang berlaku misalnya dalam penyakit kuning, di mana kulit memperoleh nada kekuningan.
Satu lagi gangguan di mana pewarnaan kulit tidak normal muncul methemoglobinemia, perubahan asal-usul darah di mana kulit menjadi berwarna kehitaman dan bergantung kepada jenisnya boleh membawa akibat yang membawa maut.
- Artikel berkaitan: "Perbezaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"
Methemoglobinemia: apa itu, dan gejala
Kami memanggil methemoglobinemia sebagai gangguan darah aneh yang dicirikan oleh kehadiran tahap yang berlebihan dari subtipe hemoglobin yang dipanggil methemoglobin. Jenis hemoglobin tertentu ini tidak mempunyai keupayaan untuk membawa oksigen , dan pada masa yang sama mengganggu hemoglobin yang dapat melakukannya dengan cara yang tidak dapat membebaskannya dalam organ dan tisu yang berbeza. Ini menyebabkan pengoksigenan organisma dikurangkan.
Gangguan ini mempunyai salah satu gejala yang paling jelas dan sianosis mudah dilihat, atau warna biru kulit (walaupun nada boleh berubah-ubah, ia biasanya warna kebiruan yang sengit). Ini mungkin berasal dari pengurangan oksigenasi organisma tersebut . Dan bukan hanya kulit: darah juga berubah warna yang kehilangan ciri khasnya menjadi merah.
Walau bagaimanapun, pewarna kulit bukan satu-satunya masalah yang boleh timbul: jika lebihan methemoglobin terlalu besar, kekurangan oksigen di seluruh tubuh boleh menyebabkan masalah organ dan juga kematian. Ia tidak biasa untuk masalah pernafasan muncul, dan ini biasanya salah satu punca utama kemasukan ke hospital.
Di samping itu, bergantung kepada jenis methemoglobinemia kita boleh mencari sakit kepala, kelelahan, sawan dan masalah pernafasan dengan potensi maut (sekiranya ia disebabkan sebab yang diperoleh) atau kemunculan kecacatan intelektual dan penangguhan kematangan dalam kes jenis methemoglobinemia kongenital, yang akan dibincangkan kemudian.
- Mungkin anda berminat: "Jenis darah: ciri dan komposisi"
Typologies mengikut sebab mereka
Punca-punca kemunculan gangguan ini boleh berganda, dan boleh muncul dengan kedua-dua kongenit dan diperolehi.
Metogoglobinemia yang diperolehi adalah yang paling kerap dan biasanya muncul diperolehi daripada penggunaan atau pendedahan kepada ubat pengoksidaan atau bahan kimia seperti bismut nitrat, serta unsur-unsur yang digunakan untuk merawat beberapa penyakit seperti nitrogliserin atau beberapa antibiotik.
Mengenai methemoglobinemia kongenital, biasanya disebabkan oleh transmisi genetik atau penampilan mutasi tertentu. Kita boleh mencari dua jenis asas.
Yang pertama dijana oleh warisan genetik kedua ibu bapa, kedua ibu bapa adalah pembawa (walaupun kebanyakan mereka tidak menyatakan gangguan itu). mutasi gen tertentu yang menyebabkan masalah dalam enzim citrochromium b5 reduktase . Enzim ini tidak bertindak dengan betul di dalam badan, yang menghasilkan pengoksidaan hemoglobin.
Dalam jenis methemoglobinemia kongenital ini, kita boleh menemui dua jenis utama: jenis methemoglobinemia kongenital jenis 1 adalah bahawa enzim yang dinyatakan di atas tidak muncul dalam sel darah merah organisme dan jenis 1 di mana enzim tidak muncul secara langsung di mana-mana bahagian organisme.
Pilihan lain dalam metahemoglobinemias kongenital adalah penyakit hemoglobin M yang dipanggil, di mana perubahan ini muncul kerana hemoglobin secara asasnya diubah secara struktural. Dalam kes ini kita menghadapi Gangguan dominan autosomal di mana ia cukup untuk salah satu daripada ibu bapa untuk membawa gen tersebut dan menghantarnya untuk menjana perubahan (sesuatu yang serupa dengan apa yang berlaku dengan Huntington's Korea).
Rawatan keadaan ini
Walaupun ia mungkin kelihatan sukar untuk dipercayai, methemoglobinemia adalah keadaan perubatan yang mempunyai rawatan kuratif dalam beberapa kes.
Dalam kebanyakan kes prognosis adalah positif dan pesakit boleh sembuh sepenuhnya. Terutamanya rawatan adalah untuk menjana pengurangan tahap methemoglobin dan peningkatan hemoglobin dengan kapasiti pengangkutan oksigen, menyuntikkan metilena biru (kecuali pesakit yang berisiko mengalami kekurangan G6PD, di mana ia boleh berbahaya) atau bahan lain yang mempunyai kesan yang sama.
Jika ia tidak berfungsi, rawatan kebuk hiperbarik boleh digunakan. Penggunaan vitamin C juga boleh digunakan, walaupun kesannya kurang.
Sekiranya methemoglobinemia diperoleh, penarikan balik bahan yang menyebabkan perubahan juga diperlukan. Kes-kes ringan mungkin tidak memerlukan lebih banyak ukuran daripada ini, tetapi pada orang yang mengalami masalah pernafasan atau jantung rawatan yang dijelaskan di atas diperlukan.
Perubahan dengan rawatan ini boleh menjadi hebat , menukar pewarna kulit pada kelajuan tinggi.
Walau bagaimanapun, dalam kes methemoglobinemia jenis kongenital, penyakit ini lebih rumit dan prognosisnya lebih serius, dengan kematian bayi biasa pada tahun-tahun pertama.
Rujukan bibliografi:
- Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. Ed ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: bab 41. Boleh didapati di: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
- Goldfrank, R. L, (2006) Kecemasan Toxicologic Goldfrank. 8hb. Edisi New York Amerika Syarikat
- Rom, L. (2011). Wanita berusia 18 tahun dengan methemoglobinemia selepas menggunakan krim anestetik topikal. Jurnal Makmal Klinikal, 4 (1).: 45-49.
