Sindrom Landau-Kleffner: gejala, sebab dan rawatan
Walaupun secara amnya kita tidak menyedarinya, kita masing-masing menjalankan sejumlah besar proses kognitif yang sangat kompleks. Dan, aktiviti dan kemahiran yang kita umumkan secara umum dan semudah itu memerlukan banyak interaksi antara kawasan otak yang berbeza yang mengendalikan pelbagai jenis maklumat. Contohnya adalah ucapan, yang perkembangannya sangat berguna ketika berkomunikasi dan beradaptasi dengan kehidupan di masyarakat.
Walau bagaimanapun, terdapat gangguan, penyakit dan kecederaan yang boleh menghasilkan komplikasi penting apabila membangun dan mengekalkan keupayaan ini. Inilah kes sindrom Landau-Kleffner , penyakit jarang berlaku yang akan kita bicarakan dalam artikel ini.
- Artikel berkaitan: "Perbezaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"
Sindrom Landau-Kleffner: perihalan dan gejala
Sindrom Landau-Kleffner adalah cawangan dan penyakit neurologi yang jarang ditemui pada kanak-kanak , dicirikan oleh rupa aphasia progresif sekurang-kurangnya tahap penerimaan yang biasanya dikaitkan dengan perubahan elektroensinalografi, yang biasanya dikaitkan dengan penderitaan kejang epilepsi. Malah, ia juga dikenali sebagai aphasia epileptik, memperoleh aphasia epilepsi atau aphasia dengan gangguan pukulan.
Salah satu gejala keadaan ini ialah rupa aphasia yang dinyatakan, yang boleh menjadi komprehensif (iaitu, terdapat masalah dalam memahami bahasa), ekspresif (dalam pengeluaran ini) atau bercampur, selepas tempoh masa di mana perkembangan bahasa adalah normatif untuk usia kanak-kanak. Malah, kanak-kanak itu mungkin tiba-tiba atau secara beransur-ansur kehilangan kebolehan yang diperoleh sebelumnya . Yang paling biasa adalah bahawa terdapat masalah yang komprehensif, kehilangan keupayaan untuk memahami bahasa dan bahkan dapat menyebabkan keheningan.
Satu lagi simptom yang paling umum yang sebenarnya berkaitan dengan kemunculan aphasia (dan pada kenyataannya sebahagian besarnya menerangkan perubahan yang menghasilkannya) adalah penderitaan sawan epilepsi, yang terdapat dalam hampir tiga suku daripada mereka yang terjejas . Krisis ini boleh menjadi jenis apa pun, dan boleh muncul secara unilateral dan bilateral dalam satu bidang otak serta pada tahap yang umum.
Yang paling biasa adalah bahawa kejang epileptik muncul dalam atau menjejaskan lobus temporal, mereka biasanya mengaktifkan semasa tidur yang perlahan dan cenderung untuk umum ke seluruh otak . Terdapat juga kes di mana ia tidak berlaku, atau sekurang-kurangnya tidak pada tahap klinikal.
Mereka juga boleh dan biasanya muncul sekalipun, walaupun ia bukan sesuatu yang menentukan gangguan itu sendiri, masalah pada tahap tingkah laku: kerengsaan, kemarahan, agresi dan pergolakan motor, serta ciri autistik.
Gejala-gejala penyakit ini boleh muncul di mana-mana umur antara 18 bulan dan 13 tahun, walaupun lebih umum antara umur tiga dan empat tahun.
- Mungkin anda berminat: "Aphasias: gangguan bahasa utama"
Punca gangguan ini
Punca-punca penyakit yang tidak biasa ini berterusan hingga ke hari ini tanpa jelas, walaupun terdapat pelbagai hipotesis dalam hal ini.
Salah seorang daripada mereka menganggap kemungkinan menghadapi perubahan genetik, khususnya produk mutasi gen GRIN2A .
Hipotesis lain, yang tidak perlu bertentangan dengan yang terdahulu, menunjukkan bahawa masalah itu boleh diperolehi daripada tindak balas atau perubahan sistem ketahanan kanak-kanak bawah umur, dan juga disebabkan oleh jangkitan seperti herpes.
Kursus dan ramalan
Jalan sindrom Landau-Kleffner biasanya progresif dan berfluktuasi, sebahagian daripada simptomologi mungkin hilang dengan usia .
Setakat ramalan yang berkenaan, ia boleh berbeza-beza bergantung kepada kes itu. biasanya menghilangkan sebahagian daripada simptomologi (khususnya epilepsi biasanya hilang semasa remaja), walaupun masalah aphasic dapat kekal sepanjang hayat subjek.
Pemulihan lengkap boleh berlaku dalam kira-kira satu perempat kes selagi mereka dirawat. Akan tetapi, lebih kerap lagi, bahawa masih ada sekuel kecil dan kesukaran ucapan. Akhirnya sekitar seperempat pesakit boleh mengalami sekuel yang serius.
Sebagai peraturan umum, lebih awal gejala-gejala, semakin buruk prognosis dan semakin besar kemungkinan sekuel, bukan hanya disebabkan oleh masalah itu sendiri tetapi juga kepada kurangnya kemahiran komunikasi semasa pertumbuhan.
Rawatan
Rawatan penyakit ini memerlukan pendekatan pelbagai disiplin , masalah yang dihadapi mesti ditangani dari pelbagai disiplin.
Perubahan jenis epileptik, walaupun biasanya hilang dengan usia, memerlukan rawatan perubatan. Secara umumnya, ubat antiepileptik, seperti lamotrigine, digunakan untuk tujuan ini. Juga steroid dan hormon adrenokortikotropik telah berkesan, serta imunoglobulin. Rangsangan saraf vagus juga telah digunakan sekali-sekala. Dalam beberapa kes pembedahan mungkin diperlukan .
Berkenaan dengan aphasia, kerja yang mendalam akan diperlukan pada tahap terapi pertuturan dan terapi pertuturan. Dalam sesetengah keadaan mungkin perlu membuat penyesuaian kurikulum atau bahkan menggunakan sekolah pendidikan khas. Masalah tingkah laku dan perubahan psikologi juga perlu dilakukan secara berbeza.
Akhirnya, pendidikan psikoterapi kedua-dua kanak-kanak dan ibu bapa dan alam sekitar mereka dapat menggalakkan perkembangan kanak-kanak yang lebih baik dan pemahaman yang lebih baik dan keupayaan untuk mengatasi penyakit ini dan komplikasi yang dapat dijana pada hari demi hari.
Rujukan bibliografi:
- Aicardi, J. (1999). Sindrom Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Persatuan Sindrom Landau-Kleffner (ms.). Apakah SLK itu? [Dalam Talian] Boleh didapati di: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Sindrom aphasia yang diperolehi dengan gangguan pukulan pada kanak-kanak. Neurologi, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. dan Correa, A. (1997). Aphasia epilepsi yang diperolehi (sindrom Landau-Kleffner). Sumbangan sebanyak 10 kes. Riwayat Pediatrik Sepanyol, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. dan Pozo, D. (2005). Sindrom Landau-Kleffner. Penyampaian dua kes. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).
