Sclerosis Lateral Amyotrophic (ALS): gejala dan rawatan
Walaupun kejadiannya rendah tetapi keterlihatan yang besar, Sclerosis Lateral Amyotrophic adalah, bersama dengan banyak keadaan neurodegenerative lain, salah satu cabaran terbesar yang dihadapi masyarakat saintifik. Sejak, walaupun ia mula-mula digambarkan pada tahun 1869, masih ada pengetahuan yang sedikit tentangnya.
Sepanjang artikel ini kita akan membincangkan penyakit ini, ciri utama dan gejala yang membezakannya daripada penyakit neuron lain. Juga, kami akan menerangkan sebab-sebab yang mungkin dan garis panduan rawatan yang paling berkesan.
- Artikel berkaitan: "Penyakit neurodegenerative: jenis, gejala dan rawatan"
Apakah yang dimaksud dengan Sclerosis Lateral Amyotrophic atau ALS?
Sclerosis Lateral Amyotrophic (ALS), juga dikenali sebagai penyakit neuron motor , adalah salah satu penyakit neurodegenerative yang paling terkenal di seluruh dunia. Alasannya ialah selebriti yang menderita itu, seperti saintis Stephen Hawking atau pemain besbol Lou Gehrig, yang telah memberikannya penglihatan yang hebat.
Sclerosis Lateral Amyotrophic dibezakan dengan menyebabkan penurunan secara beransur-ansur dalam aktiviti motor atau neuron motor , yang akhirnya berhenti bekerja dan mati. Sel-sel ini bertanggungjawab untuk mengawal pergerakan otot sukarela. Oleh itu, apabila mati, ia menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot ini.
Penyakit ini berlangsung dengan cara yang beransur-ansur dan degeneratif, yang bermaksud bahawa kekuatan otot secara beransur-ansur berkurang sehingga pesakit mengalami lumpuh total badan yang mana pengurangan kawalan otot terlarang ditambah.
Dalam kebanyakan kes, pesakit terpaksa tinggal di kerusi roda dalam keadaan pergantungan dan prognosisnya biasanya membawa maut. Walau bagaimanapun, walaupun kehilangan keupayaan mutlak untuk melakukan hampir sebarang pergerakan, pesakit dengan ALS memelihara keupayaan deria, kognitif dan intelektual mereka utuh , kerana fungsi otak yang tidak berkaitan dengan kemahiran motor tetap kebal terhadap neurodegeneration ini. Dengan cara yang sama, kawalan pergerakan mata, serta otot sphincter akan dikekalkan sehingga akhir hari seseorang.
- Mungkin anda berminat: "Neuron motor: definisi, jenis dan patologi"
Kelaziman
Kejadian Sclerosis Lateral Amyotrophic adalah kira-kira dua kes tahunan setiap 100,000 orang kepunyaan penduduk umum. Di samping itu, telah diperhatikan bahawa ELA cenderung memberi kesan kepada kumpulan orang tertentu, di antaranya adalah pemain bola sepak atau veteran perang. Walau bagaimanapun, punca-punca fenomena ini masih belum ditentukan.
Dari segi ciri-ciri populasi yang paling mungkin untuk membangunkan penyakit ini, ALS biasanya kelihatan lebih besar pada orang di antara 40 dan 70, dan dengan lebih kerap pada lelaki berbanding wanita , walaupun dengan nuansa, seperti yang akan kita lihat.
Apakah simptomologi yang ada?
Gejala pertama amyotrophic lateral sclerosis biasanya kontraksi otot secara sukarela, kelemahan otot pada anggota tertentu atau perubahan dalam keupayaan untuk bercakap yang, dengan perkembangan penyakit, juga mempengaruhi keupayaan untuk melakukan pergerakan, makan atau bernafas . Walaupun gejala awal ini mungkin berbeza dari satu orang ke orang lain, dengan peredaran masa, atrofi yang menjejaskan otot menyebabkan banyak kehilangan otot dan, dengan itu, berat badan.
Di samping itu, perkembangan penyakit tidak sama untuk semua kumpulan otot. Kadang-kadang, degenerasi otot beberapa bahagian tubuh dilakukan dengan perlahan, dan bahkan boleh berhenti dan mengekalkan tahap kecacatan tertentu.
Seperti yang dinyatakan di atas, kapasiti deria, kognitif dan intelektual dipelihara sepenuhnya; serta latihan tandas dan fungsi seksual. Walau bagaimanapun, sesetengah orang terjejas oleh ELA boleh mengembangkan gejala psikologi sekunder yang berkaitan dengan keadaan di mana mereka berada dan di mana mereka sedar sepenuhnya, gejala-gejala ini dikaitkan dengan perubahan keterlibatan seperti kecerdasan emosi atau fasa depresi.
Walaupun Sclerosis Lateral Amyotrophik dicirikan oleh perkembangan tanpa menyebabkan sebarang jenis kesakitan pada pesakit, penampilan kejang otot dan penurunan mobiliti progresif Mereka biasanya menjana ketidakselesaan pada orang itu. Walau bagaimanapun, gangguan ini dapat dikurangkan dengan latihan dan ubat fizikal.
Punca
Walaupun, pada masa ini, punca-punca Amyotrophic Lateral Sclerosis tidak ditubuhkan dengan pasti, diketahui bahawa antara 5 dan 10% daripada kes-kes yang disebabkan oleh pengubahan genetik keturunan .
Bagaimanapun, kajian baru-baru ini membuka peluang yang berbeza apabila menentukan kemungkinan penyebab ELA:
1. Perubahan genetik
Menurut penyelidik, terdapat beberapa mutasi genetik yang boleh menyebabkan Amyotrophic Lateral Sclerosis, yang mana menyebabkan simptom yang sama seperti versi penyakit bukan keturunan penyakit .
2. ketidakseimbangan kimia
Telah terbukti bahawa pesakit ALS cenderung untuk hadir tahap glutamat yang tidak normal , yang boleh menjadi toksik kepada jenis neuron tertentu.
- Mungkin anda berminat: "Glutamat (neurotransmitter): definisi dan fungsi"
3. Perubahan tindak balas imun
Satu lagi hipotesis adalah yang berkaitan dengan ELA dengan tindak balas imun yang tidak teratur . Akibatnya, sistem imun seseorang menyerang sel-sel badan itu sendiri dan menyebabkan kematian neuron.
4. Pentadbiran protein lemah
Pembentukan abnormal protein yang berada di dalam sel-sel saraf dapat menghasilkan a degradasi dan kemusnahan sel-sel saraf .
Faktor risiko
Mengenai faktor risiko yang secara tradisinya berkaitan dengan penampilan Sclerosis Lateral Amyotrophik adalah berikut.
Warisan genetik
Orang dengan ibu bapa mereka dengan ELA Ia mempunyai peluang lebih 50% untuk membina penyakit ini.
Seks
Sebelum usia 70 tahun, seks lelaki adalah faktor risiko yang lebih tinggi untuk membangunkan ALS. Selepas 70, perbezaan ini hilang.
Umur
Umur antara 40 dan 60 tahun adalah yang paling cenderung kepada kemunculan gejala penyakit ini.
Tabiat dengan tembakau
Merokok adalah faktor risiko luaran yang paling berbahaya pada masa membangunkan ELA. Risiko ini meningkat pada wanita dari 45-50 tahun.
Pendedahan kepada toksin alam sekitar
Sesetengah kajian menghubungkan toksin alam sekitar, seperti plumbum atau bahan toksik lain yang terdapat di bangunan dan rumah , untuk pembangunan ELA. Walau bagaimanapun, persatuan ini masih belum ditunjukkan sepenuhnya.
Sesetengah kumpulan orang
Seperti yang dibincangkan pada awal artikel, ada kumpulan tertentu tertentu yang lebih cenderung untuk membangunkan ALS. Walaupun alasan belum ditubuhkan, orang yang mempersembahkan perkhidmatan ketenteraan mempunyai risiko ALS yang lebih tinggi; ia berspekulasi bahawa dengan pendedahan kepada logam tertentu, kecederaan dan usaha sengit .
Rawatan dan prognosis ELA
Pada masa ini, penawar yang efektif untuk sklerosis lateral amyotrophic tidak dikembangkan. Oleh itu, walaupun rawatan tidak dapat mengubah kesan ALS, mereka boleh melambatkan perkembangan gejala, mencegah komplikasi dan meningkatkan kualiti hidup pesakit . Melalui campur tangan dengan kumpulan pakar multidisiplin, satu siri rawatan fizikal dan psikologi boleh dijalankan.
Dengan mentadbir beberapa ubat tertentu seperti riluzole atau edaravone, Ia boleh melambatkan perkembangan penyakit, serta mengurangkan kemerosotan dalam fungsi harian . Malangnya, ubat ini tidak berfungsi dalam semua kes dan masih banyak kesan sampingan.
Berkaitan dengan selebihnya akibat Sclerosis Lateral Amyotrophic, rawatan gejala telah terbukti berkesan apabila ia datang untuk melegakan gejala seperti kemurungan, sakit, keletihan, kahak, sembelit atau masalah tidur.
Jenis campur tangan yang boleh dijalankan dengan pesakit yang mengalami sklerosis lateral amyotropik ialah:
- Fisioterapi .
- Penjagaan pernafasan
- Terapi pekerjaan
- Terapi pertuturan
- Sokongan psikologi .
- Perhatian pemakanan
Walaupun jenis rawatan dan campur tangan, prognosis untuk pesakit ALS agak dikhaskan. Dengan perkembangan penyakit, pesakit kehilangan keupayaan untuk menjadi autonomi. Jangka hayat terhad kepada 3 hingga 5 tahun selepas diagnosis gejala pertama.
Walau bagaimanapun, sekitar 1 daripada 4 orang boleh bertahan lebih daripada 5 tahun , seperti halnya Stephen Hawkins. Dalam semua kes ini pesakit memerlukan sebilangan besar peranti yang membuat mereka hidup.
